羅倫佐的油(Lorenzo's Oil)

為了增進英文的聽與說能力，我總是督促自己有空閒時得觀看借自圖書館的免費DVD(洋片)>>>一星期5-10片的免費電影(尚可續借延一星期再還)，溫馨的愛情片........一種娛樂放鬆自己、感人的真實故事片.....則讓我久久無法釋懷，像今天觀看的>>>>羅倫佐的油(Lorenzo's Oil)....天下父母親的偉大，可以為了小孩的延續生命，對罕見遺傳疾病......大腦白質退化症又稱腎上腺白質退化症(Adrenoleukodystrophy簡稱ALD)一無所知的父母變成比醫生或科學家還專業，而且顛覆專家對患者的特種飲食(Diet)....讓原僅可以多活2-3年的病童，因為這對父母的發現羅倫佐的油(Lorenzo's Oil)而讓現在的病童 可以過正常小孩的生活。>>>>




為什麼全世界的國家都有小孩得此種遺傳罕見疾病(只有男孩會發病，而且遺傳自母親的基因，機率是50%)?  我們只要探索人的的共同祖先全部來自非洲，皮膚的黑白則是後天各地氣候的不同而延伸的各種族群，基本上人類來自同一個祖先所以基因內就多有相似之處了。



電影中的小男孩6歲上小學時，初期莫名其妙地在教室內發脾氣(破壞同學的用品)，慢慢地次數增加到父母得帶他去看兒童醫生，結果診斷出是全世界罕見的疾病.....大腦白質退化症又稱腎上腺白質退化症(Adrenoleukodystrophy簡稱ALD)，這對不跟現實醫生與專家妥協的父母，不甘於自己唯一的寶貝2-3年後會成植物人(Vegetable)或過世，所以勤跑圖書館尋找各種文獻記載.....這歷經婚姻的大考驗與姊妹親情的撕裂，終於讓他們發現橄欖油與菜籽油的結合之特殊飲食，可以讓病童的血中油酯維持正常值。>>>



現實故事的主角父親得了此特殊油的專利權(油名取自兒子的名字....羅倫佐Lorenzo)，從兒子6歲發病，30歲(2008)才因為肺炎而過世，比早先醫生預期的死亡多活了22年!







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以下訊息載自湍行政院衛生署國民健康局遺傳疾病網站  >>>>>>>>>>http://www.bhp-gc.tw/index.php?mo=HealthPaper&action=paper1_show&sn=52

1.  何謂ALD？  ANS:  ALD為一X性連隱性遺傳性的神經退化疾病，因患者細胞內過氧化物體peroxisome非常長鏈飽和性脂肪酸(very long-chain fatty acids, VLCFA)的代謝異常，特別是C24、C26，導致體內VLCFA異常堆積；超長鏈脂肪酸會沈積在大腦白質和腎上腺皮質，侵蝕腦神經系統的髓鞘質，進而 妨礙神經的傳導。

2. ALD可以完全治好嗎？   ANS:    目前只有骨髓移植是唯一的根治希望，但成功率只有六成左右，另有三成七的機率會出現排斥導致死亡。

3.  如何照顧患有ALD的病童？  ANS:   腦白質腎上腺營養不良症患者 的照護是很值得關心的問題，因為這類病人會逐漸喪失運動功能甚至智能，因此在照護上倍加困難與挫折，所必須考慮的問題，早期如特殊教育的需要、病童與父母 心理的支持或治療，以及持續腎上腺荷爾蒙的治療與門診追蹤評估。中、晚期則需要如（1）輪椅、特殊床鋪、日用品之購置。（2）營養與餵食(如管餵)的選 擇。（3）呼吸的照護與拍抽痰。（4）長期臥床的照護與衛生。這些不只需要父母親的全心付出，也需要社會的支持，包括醫療與經濟補助、看護申請，以及病友 團體之支持與經驗傳承等等。

4.   請問羅倫佐的油的成分為何？  ANS:   羅倫佐的油其處方為：患者嚴格控制脂肪攝取，每公斤體重給予1.7公克glycerol trioleate oil(GTO)和0.3公克glycerol trierucate oil(GTE)

5.   是否可在胎兒期就知道ALD的存在？   ANS:  如果家族中有ALD的病史，可以經由基因檢驗或羊水檢查來做產前診斷。

6.   為什麼患有ALD的孩子到最後無法說話呢？   ANS:   患有ALD的孩子，因為大腦白質退化，而白質是腦部神經傳導的線路，所以到最後無法說話。