2013年2月11日 星期一

普拉德-威利症候群 (Prader-Willi Syndrome, PWS)

有鑑於每次看報紙得知一些罕見的疾病名詞時,總得在網路中查個實際緣由,現在就收集在此"健康專欄內",讓我可以隨時去查閱。


普拉德-威利症候群是一種罕見的神經行為上的遺傳疾病,發生率約在一萬五千分之一左右,患者的症狀包括輕度到中度智能障礙、嬰兒時期肌肉低張力、外陰部發育不良、發育遲緩、身材矮小、手掌及腳掌偏小、嬰兒期後因過於旺盛的食慾導致肥胖並伴有早發性糖尿病的發生。




目前已知其發病原因在於第十五號染色體上的一個基因,小核內核糖核蛋白(SNRPN),失去原本效用所導致。而位在這個片段上的基因屬於一種稱為基因印記的遺傳機制所調控,也因為此一機制的存在,導致PWS 的病患起因約有百分之七十來自於父方的第十五號染色體缺失,百分之廿五是由於兩條十五號染色體皆來自母方,也就是母源單親二體症,另有約百分之五是因為基因未帶有正確的印記(imprinting mutation)所導致。目前成大醫院在PWS 的分子檢查方面,是以甲基聚合脢連鎖反應作為第一線分子診斷的工具,此法用以判定PWS 可靠性可接近至百分百,又以螢光原位雜交做為此一關鍵基因缺失與否的判定,及小微星標竿多形性基因標記作為母源單親二體症的檢查。假使聚合脢連鎖反應檢查符合
PWS,且確定基因並沒有缺失,也沒有母源單親二體症,表示由於基因未帶有正確的印記(imprinting mutation﹚所導致,則下次懷孕的再發生率可高達百分之五十。又若是由於基因缺失或是二體症所造成則下次懷孕的再發生率小於一個百分比,可見診斷在遺傳諮詢上的重要性。




現今在分子診斷 PWS 方面的進步,可使得家長能夠快速的得到結果,避免四處奔波求診的麻煩,也能提早對於低張力的狀況做復健,並控制病童飲食避免過胖,同時也使得病童免於因肌肉低張力所進行的穿刺性檢查。成大醫院方面,目前已建立一套完整的PWS 檢驗程序,而特別為了及早診斷,目前對於不明原
因之新生兒低張力症,現正展開一項相關研究及檢驗,可提供病患及家屬,此一方面有效的協助。



***************************************以下載自維基百科

成因

這種病的病因肇因於第15號染色體印跡基因區的基因缺陷,且此基因缺陷來自父親,或同時擁有兩條來自母親的帶有此缺陷的第15號染色體,若此基因缺陷來自母親,則會造成天使人症候群(Angelman's syndrome)。


症狀

患有此症的人外型特徵有髮色較淡、杏仁眼、發展遲緩、性功能發育不全等。從嬰幼兒期就有體溫調節差的問題,容易發燒,容易併發喉頭軟化症。且因為無法控制飲食,也容易有身體過度肥胖,併發血糖過高、酮酸中毒等疾病。



出生時

出生時此症的嬰兒皮膚較為蒼白,且有肌肉低張力的現象,由於吸吮有些困難,因此在一歲前,此症嬰兒較正常嬰兒瘦弱。





兩歲後

肌肉低張力較為改善,但是開始產生此症的典型症狀─拚命地吃,無法取得飽足感,且會產生情緒不穩的現象。儘管此症的兒童擁有正常的語言能力,但是實質智能較一般人為低(一般人平均IQ為100,此症患者平均為70)











2013年2月2日 星期六

養鍋秘笈~ 把不銹鋼鍋變不沾鍋(How to make stainless steel pans into nonstick pans?)



感謝朋友傳給我那麼實用的養鍋秘訣~~家庭主婦(夫)都有同感於不沾鍋壽命短、有害健康又浪費錢,雖然不鏽鋼沒有這些問題,但是炒肉,煎蛋或魚,卻總是不如我意,難以成型,現在有秘訣讓不銹鋼鍋變成不沾鍋,何樂不為呢!

7年來,我已經換過3-4個的不沾炒鍋,最終去年2012改用不鏽鋼鍋,結果煎
, 煎魚......真的是一下鍋馬上沾炒個雞豬肉,總是不上色還黏鍋底(只好不銹鋼和不沾鍋混用,煎蛋煎魚時用不沾鍋, 炒菜用不銹鋼鍋.... )


其實不沾鍋(黑鍋)使用一段時間後.. 表面因為受損, 開始沾鍋... 這時候也表示表面的化學物質也剝落!這時候又不免擔心不知道吃進去多少致癌物質了! 今晚照養鍋秘訣去做,還真的成功地讓我煎好整片鮭魚呢!




步驟1. 開大火加熱不鏽鋼炒鍋.... .同時倒入約1/4杯(=60cc或4T)的白醋持續加熱到接近滾燙....熄火。>>>>





步驟2.  一個鋼刷.....利用滾燙的醋把鍋子內面(需要煎蛋與魚的接觸面)...整個用力刷洗約3-4分鐘.....(鋼刷上面多墊一塊海綿布去刷,才不會燙到手).....這個步驟要仔細刷,如此可以除去不鏽鋼毛細孔內的污垢和雜質,刷乾淨後倒掉白醋.... 用清水沖乾淨。>>>>>







步驟3. 先用乾淨的抹布(或紙巾)擦乾鍋中水分,再用大火加熱不銹鋼鍋約1分鐘,直到用一點點水倒進去鍋底,水珠會在鍋面滾動(有點像水銀一樣),...這樣鍋子就OK了>>>>>



步驟4.  轉中小火, 同時倒入沙拉油 (或一般的食用油) 約1/4杯(=60cc或4T)然後不斷將鍋子搖一搖,轉一轉
確保鍋內面都有沾到油( 此時鍋子都用中小火保持溫度約2-3分鐘),這個過程就是要不銹鋼鍋表面的毛細孔可以吸進這些油達到不沾鍋的效果後,關火,這時候養鍋就算完成了 。>>>>












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以下就是我來示範一下煎鮭魚片的效果>>>>>



搖動鍋子,甚至翻面鮭魚片,都可以在不銹鋼鍋內溜來溜去>>>>



煎好兩面的鮭魚片後,用鍋鏟搖出鮭魚片後,可以看到不鏽鋼鍋底仍是乾淨的鍋底,全部沒沾鍋!  ..... ~~成功了!



以下是弟妹在台灣用我的方法養鍋後,過年期間買軟趴趴的蘿蔔糕(往年都無法用不鏽鋼鍋煎成功),這次用此不鏽鋼養鍋後,煎出的蘿蔔糕多漂亮啊! >>>>







備註: 
養鍋成功後,每次煎東西時...仍然先開中小火....冷油下去以後.....保持中小火加熱油約1-2分鐘.....順便把鍋子動一動, 讓油均勻的沾附在鍋子內面.......這個步驟以後....就可以將火開到你需要的強度,像平常一樣煎東西炒菜了如果未來不鏽鋼鍋又開始會黏鍋時,再以上述的步驟去養鍋即可了! 


2013年1月28日 星期一

義大利麵(Spaghetti)


定居溫哥華快8年了,第一次嘗試做義大利麵,只因家中庫存義大利乾麵(Pasta)與義大利麵醬(Pasta Sauce),不用掉還真浪費食物,況且還有一本從台灣帶過來的義大利麵食譜書,從中選擇一種最洋式的做法,再加自己的一些材料,一次、兩次、三次地重複做,挑嘴的小孩沒抱怨,也讓舊有的食材都用完了!





步驟1. 準備一鍋2000CC的水加入鹽 1T,滾開後(繼續開大火),放入500公克的義大利乾麵(Spaghetti 可折半在放入鍋中or Pasta),千萬不要蓋上鍋蓋,每1-2分鐘攪拌一下(讓麵食不要粘鍋底而焦掉),約8-10分鐘後,麵食的顏色已經轉成淡乳白(而且試吃時是自己喜歡的軟度),熄火瀝乾水分。分裝入碗公內,趁熱每碗加入一些起司條(Shredded cheese) 與乳酪粉(Parmesan cheese) 攪拌均勻,待用。>>>>










步驟2. 碎豬肉(或牛肉) 450公克 (1磅),入炒鍋中以中小火炒至碎肉成小顆粒狀而且水份完全乾掉(千萬不要用大火,否則碎肉會成大顆粒狀而且不易散開),再以大火炒至肉香出來(碎肉略微上色)‧盛出。原炒鍋,入切好的細洋蔥片(一粒),以中火炒香後,再加入紅蘿蔔珠(約200公克)略炒均勻後,加入碎肉,淋上米酒(或紅酒)4T,炒均勻後,改小火,放入中筋麵粉 4T 拌勻。>>>










步驟3. 繼續小火,加入醬汁(pasta sauce) 400公克,拌勻後+高湯2杯(改大火)拌勻煮滾,改小火煮10分鐘(中途半1-2次,以免黏鍋底)。最後加入蒜茉 2顆(或蒜粉2T)、鹽1T、胡椒粉 1T與芹菜珠 (1根)拌勻後即可熄火,再淋一些於步驟1 的麵食碗上,碗上再灑上一些乾香菜片(Parsley Flakes),即可上桌了。>>>>>










備註: 另外焗烤白醬義大利通心粉的做法,下次再研發! 小孩要求變變義大利麵醬汁的口味!




2013年1月8日 星期二

如何回收聖誕樹(How Can We Recycle Christmas Tree in Great Vancouver)?


有農場專門種聖誕樹,就只為每年的12月份聖誕節做準備銷售,使用假聖誕樹來裝飾的人很多,但是喜歡每年購買真樹來裝飾的也不少,尤其家中有小孩的白人,更捨得用真樹來點綴聖誕的氣份,但是聖誕節過後的1月份,使用真樹的家庭就得開始傷腦筋.....如何丟棄不用的聖誕樹? 一星期一次的垃圾回收車可不載走巨樹的!



在加拿大的每個城市政府,聖誕節過後會在本地的報紙內刊登如何回收你的聖誕樹如下>>>>>

***City of Burnaby>>>>>>  The City of Burnaby provides collection of Christmas trees to residents with curbside garbage collection, and multi-family complexes that have City garbage collection. Christmas trees will be collected on the following days:  (本拿比市提供居民路邊圾收集,而生活在複合式家庭的居民城市垃圾收集隨後的日子裡將收集聖誕樹如下:)

 Curbside Collection .......Residents North of Highway1----week of January 07th, 2013. Please have your tree out on Monday, January 7th as trees will be collected throughout the week.  .....Residents South of Highway1----week of January 14, 2013. Please have your tree out on Monday, January 14th as trees will be collected throughout the week.     (  路邊收集...... 1號高速公路以北的居民----2013年1月7日星期一一周,以居民將你的聖誕樹放在外面,將被收集整個一周 .....1號高速公路以南的居民----20131月14日星期一一周將你的聖誕樹放在外面,將被收集整個一周

 Multi-Family Collection>>>>>>Christmas tree collection for residents living in multi-family complexes with City garbage collection will occur on Wednesday, January 2nd and Thursday, All trees must be placed out on Wednesday, January 2nd by 7:00am in a designated location accessible for collection crews. ( 生活在複合式家庭的居民,聖誕樹的收集將在1月2日與3日(星期三與四),所有聖誕樹必須被放置1月2日星期三上午七時正前在指定的位置,讓收集人員收集)。

Drop off>
>>>> The City's Still Creek Recycling Depot accepts Christmas trees from Burnaby residents free of charge. (自己親自送去>>>>>城市指定回收站接受本拿比居民免費聖誕樹回收)
Depot Hours: Monday to Sunday, 8:00am to 3:45pm, The depot will be closed on Tuesday, December 25th and Wednesday, December 26th, 2012, and Tuesday, January 1st, 2013.




Tree Recycling Tips:  
 **
  Remove all ornaments, tinsel and lights (拿掉所有裝飾品,金屬絲和燈泡)    
 ** 
Do not bag or put your tree in your Green Bin (不要裝入袋子內或把你的放入庭院回收綠箱內)
 **  No artificial trees are accepted (接受人造樹)
 **  Trees sprayed with snow foam cannot be recycled (泡沫不能被回收)
P.S.: For more Holiday information visit      www.burnaby.ca/holidaywastereduction



*****City of Vancouver   >>>>>>Recycle Your Christmas Tree ....After the holiday season, recycle your live, cut Christmas tree, Remove all the decorations and tinsel from the tree and use one of the following options:

Lions Club Chipping Events:   
Saturday, January 5 and Sunday, January 6  between 10am - 4 pm at these locations:
*  Keerrisdale Community Ice Rink Parking lot...East Boulevard north of 41st Avenue
*  Kitsilano Beach parking lot.....Cornwall Avenue and Arbutus Street
*  Sunset Beach upper parking lot......Beach Avenue and Broughton Street
*  Rona Home & Garden Grandview Store.....2727 East 12th Avenue-overlow parking lot north of Grandview Highway, south of 12th Avenue

Donation of cash and non-perishable food item will be distributed to local charities.

Residential Collection:  
You may set out your live cut Christmas  tree before 7 am on your yard trimmings/food scraps collection day until January 31. Trees should be set out on their own 1 metre clear of your cart(s) and laid on their sides. Do not place your tree inside your cart or bag or bundle it.

Drop- off Depots:
You may drop off your tree at no charge until January 31 at the Vancouver South Transfer Station, 377 Kent Avenue North, or Vancouver Landfill, 5400 72nd Street, Delta.

P.S.: information: Phone: 3-1-1  TTY 7-1-1
           vancouver.ca/christmastree



*******以下資料載自本地免費中文報紙>>>大紀元時報(The Epoch Times) 2012/12/29*****

聖誕節剛剛過去,對於成千上萬的聖誕樹,大溫各地區已準備好大型碎木機回收乾枯的聖誕樹。卑詩省聖誕管理處高級總監 Art  Loewen 說真聖誕樹可以在切碎後覆蓋在公園或家裡庭院的樹根旁,用於保護樹根。同時各地區都設有回收站負責切碎聖誕樹,切碎的木屑還可用於土壤推肥,以保護環境。 Loewen 說,一個廢棄的人造聖誕樹如果填埋在垃圾場,需要100年才能溶解。





大溫聖誕樹回收地點:
**   溫哥華,UBC 植物園..... 6804 South West Marine Drive, Vancouver, 現在至2013年1月9日
**   溫哥華 South Transfer Station....377 West Kent Avenue North ,現在至2013年1月31日
**   西溫 The Ambleside Tiddly Cove Lions Club,2013年1月1日至6日
**   北溫: 北溫消防隊, Rona 停車場...1160 East 3rd Street, 2013年1月5日
**   列治文: 回收站...5555 Lynas Lane, Garry Point 公園消防隊  2013年1月5日與6日
**   本拿比: 後月垃圾回收站...4800 Still Creek Avenue, 截止日 2013年1月31日
**   新西敏: Canada Games Pool 停車場...65 East 6th Avenue
**   高貴林港: 高貴林消防隊....1725 Broadway Street, 2013 年1月5日
**    素里:  Newton Athletic 公園素里消防隊.....7395 128th Street, 2013年1月5日
**    三角洲:  Sungod 滑冰館....7815 112th Street, 2013年1月5日和6日
**    南三角州健身中心:  1720  56th Street, 2013年1月5日6日
**   白石鎮:   Centennial Arena 內消防隊....14600 North Bluff Road, 20 13年1月6日










2013年1月3日 星期四

甜米糕(Sweet rice cakes)

從12月23日(2012年)到1月1日,共參加了8次的舞會與Pot lucks (公司與朋友自帶食物的聚會),我猜體重一定上升2公斤以上。從聖誕節到新的一年開始,濃濃的新年味,大家總是希望趁年尾好好地聚會一次,也順便連絡感情,新的一年開始,又想好好地慶祝萬象更新,這連續的聚會,讓我有機會多做幾次的甜米糕,不同的國家,不同的喜好,就讓我細說不同的食譜吧!

糯米分兩種(長與圓米),據食譜書記載,長糯米適用油飯(鹹米糕),圓糯米適用甜米糕,因為圓米糕黏性較強,適合做甜食。 結果當我用完圓糯米又連跑兩家華人超市(住家附近)買不到圓糯米時,也只能用長糯米代替了(效果好像差不多)!





步驟1. 1杯黑糯米洗淨浸泡一天,3杯白糯米洗淨淨泡2-30分鐘即可,濾乾水分,放入鋼鍋內,加水3.5杯量,再入大同電鍋(外鍋加一杯水),蒸熟。(或全部用4杯白糯米也可,量杯可以用大同電鍋杯或烘培專用杯皆可。)
備註:  菲律賓人嫌台式的甜米糕不好吃,只要將水3.5杯改成椰漿1罐的水比例去蒸即可,多了椰香口味。
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步驟2. 蒸熟後,趁熱加入黃砂糖2杯攪拌均勻(喜歡甜者可以3杯,如菲律賓人,同事嫌我2杯量不夠甜呢! )如果想在最後切成塊者,此步驟得用炒鍋加入少許食用油+2杯砂糖炒至糖溶化後熄火,加入蒸熟的米飯,充分攪拌均勻。>>>>>>










步驟3. 找一只長圓盤,預先抹上少許沙拉油,再將拌勻的糯米飯倒入後,用飯匙抹平,(想切塊狀者)務必待涼後才可以切寬條狀(再對角斜切成三角形塊狀)。>>>>>









備註: 1.  記得媽媽時代的煮法,還加了龍眼乾少許的米酒(我還加了蔓越莓乾也不錯!   在步驟1內)

2.   甜米糕冷後接觸空氣容易變硬,所以做好冷卻後需馬上用保鮮膜包起來,或放入保鮮盒內蓋緊,避免乾掉變硬。當天吃不完,放入冰箱後,隔天拿出入微波蘆微波20秒鐘,即有熱軟甜米糕可吃了。

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油飯的做法,請參閱以下的另一篇的食譜做法>>>>>>http://tw.myblog.yahoo.com/taichungliu1025/article?mid=5994